Հայաստանի հեմոֆիլիայի ասոցիացիան հիվանդների շահերը պաշտպանող  կազմակերպություն է: Հայաստանում հեմոֆիլիայով հիվանդների և նրանց ընտանիքի անդամների համար  իրականացնում է իրազեկման, սոցիալ-հոգեբանական և իրավաբանական աջակցության աշխատանքներ, ինչը դեղորայքային բուժումից պակաս կարևոր չէ։ Ասոցիացիան իր աշխատանքներն իրականացնում է սակավաթիվ, սակայն գործին նվիրված և մշտապես կատարելագործվող կամավորական թիմի միջոցով, որն իր գիտելիքները մշտապես թարմացնում է` մասնակցելով Հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիայի և Հեմոֆիլիայի եվրոպական կոնսորցիումի կողմից կազմակերպվող միջոցառումներին: 
 

Ինչ է հեմոֆիլիան

Հեմոֆիլիան արյան մակարդելիության ժառանգական հիվադնություն է, որի ժամանակ նկատվում է արյան մակարդելիության 8- րդ կամ 9- րդ գործոնների պակասություն:

 Հիվանդությունը դրսևորվում է զանազան բնույթի խոռոչային արյունահոսություններով` հոդային, մկանային, լորձաթաղանթային, ներքին և երիկամային արյունահոսություններով, հետվնասվածքային և հետվիրահատական արտաքին արյունահոսություններով: Բուժման միակ միջոցը անբավարար գործոնի ներարկումն է:

Հայտնի են հեմոֆիլիա A,B,C  տեսակները, որոնցից յուրաքանչյուրի բուժումը առանձնանում է մակարդման FVIII, FIX,FXI սպիտակուցների անբավարարությամբ կամ բացակայությամբ: Տարբերում են հիվանդության թեթև, միջին և ծանր ձևերը: Ծանրությունը կախված է մակարդման սպիտակուցի մակարդակից՝  մինչև 1 % ծարահեղ ծանր,  1-3 % ծանր, 3-5 %, միջին ծանրության, 5 % և ավել թեթև  ձևերը: Նորմայում այդ սպիտակուցների ակտիվությունը արյան մեջ կազմում է 70%-ից ավելին:

Հեմոֆիլիայի պատմությունը

Պատմության մեջ հեմոֆիլիա հիվանդությունը ասոցիացվում է Ռուսաց վերջին թագավորական դինաստիայի ` Ռոմանովների տապալման հետ: Նիկոլայ 2-րդ թագավորի որդին տառապում էր հեմոֆիլիայով և նրա բուժման համար թագուհի Ալեքսանդրա Ֆյոդորովնան դիմեց մի գյուղացի շարլոտան բախտագուշակի, որն էլ իբրև ամոքելով թագաժառանգի ցավերը, մեղմացնելով սպառնացող արյունահոսությունների բնույթը` աստիճանաբար ձեռքբերեց թագուհու վստահությունը և խառնվելով երկրի քաղաքական լուրջ որոշումներին, տապալեց Ռոմանովների դիանստիան: Նա պրակտիկորեն ղեկավարում էր Ռուսաստանը թագուհու միջոցով: Բրիտանական և Եվրոպական ընտանիքները հեմոֆիլիայի ժառանգման վառ օրինակ են: Հիվանդությունն ի սկզբանե փոխանցվել է Վիկտորիա թագուհու միջոցով, որն ունեցել է 9 երեխա ` 4 արու զավակներ և 5 աղջիկ: Ավագ դուստրը ամուսնացել է Պրուսիայի թագավորի հետ և ըստ երեվույթին գենը կրող չի եղել, քանզի չկան պատմական ակնարկներ հեմոֆիլիայի կրության մասին: Երկրորդ որդին բրիտանական ներկայիս թագավորական ընտանիքի նախահայրն է՝ ևս առողջ էր: Տղաներից միայն մեկն է տառապել հեմոֆիլիայով, իսկ աղջիկներից երկուսը կրելով հեմոֆիլիայի գենը փոխանցել են իրենց դուստրերին և հետևաբար տարածել այդ հիվանդությունը Պրուսիայի, Եդինբուրգի, Իսպանիայի և Ռուսաց թագաժառանգներին, որոնցից ոչ ոգ չի ապրել նւյնիսկ մինչև 4 տարեկանը: Ներկայիս իսպանիայի թագավոր ` Խուան Կառլոսը ևս պատկանում է այդ տոհմին և նրան նախորդող Ալֆոնս XIII երեք տղաները ևս տառապել են հեմոֆիլիայով:

 

Ինչպե՞ս է այն դրսևորվում.

Հիվանդությունը կլինիկորեն արտահայտվում է տարաբնույթ արյունահոսություններով, որոնք առաջանում են օրվա ցանկացած ժամերին և բուժօգնության ուշացման դեպքում կարող են լուրջ հետևանքների բերել: Արյունահոսությունը հաճախ լինում է հոդերում, մկանային բունոցներում և օրգանիզմի այլ խոռոչներում: Կրկնվող ներհոդային արյունահոսություններն առաջացնում են հողերի քրոնիկական բորբոքում, դեստրուկտիվ օստեոարթրոզներ և հետագայում հոդային դեֆորմացիաներ /անկիլոզ,կոնտրակտուրաներ/, ինչը և բերում է հաշմանդամության:

Հեմոֆիլիայի տարածվածությունը բոլոր ազգերի մոտ, անկախ աշխարհագրական դիրքից, էթնիկական և ռասայական պատկանելիությունից նույնն է` 10 000-15 000 բնակչությանը մեկ դեպք:

 

Ովքեր են հիվանդանում հեմոֆիլիայով

Հեմոֆիլիան լինում է ժառանգական 65% և ձեռքբերովի՝աուտոիմուն 5%, ինչպես նաև սպորադիկ հեմոֆիլիան հանդիպում է 30% դեպքերում:

Հեմոֆիլիայով հիվանդանում են և կանայք և տղամարդիք, այն կարծիքը, որ միայն տղամարդիք են հիվանդանում սխալ է:Հեմոֆիլիայի ծանր ձևով  հիվանդանում են հեմոֆիլիայի  հետորոզիգոտ կրությամբ կնոջ և հեմոֆիլիայով հիվանդ տղամարդու ամուսնությունից ծնված աղջիկները: Առհասարակ կանայք համարվում են գենը կոնդուկտորներ և փոխանցում են սերունդներին, սակայն հիվանդության ծանր ձևերի ժամանակ անգամ հետերոզիգոտ կրությունը

դրսևորվում է և  սպառնում արյունահոսական բարդություններով:

Ձեռքբորովի կամ  աուտոիմուն հեմոֆիլիան ավելի շատ հանդիպում է երիտասարդ  կանանց մոտ հետծննդյան շրջանում և  կոլագենոզների ժամանակ: